KORSAKOFF (SYNDROME DE)
1 - CIRCONSTANCES D'APPARITION :
- Brutal : alcoolisation excessive, infection, suite
d'un Délirium Tremens, Complication d'une cure de désintoxication,
- Progressif : suite d'une encéphalopathie
de Gayet-Wernicke, ou sans cause retrouvée,
- Prodromes = signes mineurs de ¶sevrage¶.
2 - TABLEAU CLINIQUE :
ATTEINTE SPECIFIQUE DE LA MEMOIRE (Triade) :
- Troubles mnésiques : amnésie antérograde de fixation (oubli à mesure) sans trouble de la mémoire immédiate ni trouble de perceptions ; ¶Débord rétrograde¶ de l'amnésie ; conservation de l'évocation des faits anciens.
- Anosognosie partielle
- Fabulation compensatrice pouvant masquer le déficit mnésique, cohérente, plausible, souvent induite par le médecin.
- Avec paramnésies : faux souvenirs, fausses reconnaissances (¶Délire de mémoire¶) ; ou bribes de souvenirs anciens et récents désorganisés.
- Désorientation surtout temporelle, mais
aussi spatiale avec fausses orientations.
TROUBLES DE L'HUMEUR :
Euphorie, apathie, insouciance, irritabilité,
instabilité, hyperémotivité, anxiété.
SIGNES NEGATIFS :
Pas de confusion (après la phase aiguë)
ni de démence.
SIGNES NEUROLOGIQUES :
Polynévrite sensitivo-motrice atrophique sans
parallélisme somato-psychique.
3 - ETIOLOGIES :
Carences nutritionnelles = alcoolisme, avitaminose B1
Tumeurs de la base, traumatisme crânien
Accident vasculaire cérébral = hématome, ramollissement du circuit Hippocampo-Mamillo-Thalamo-Cingulaire
Suites de neurochirurgie
Exceptionnel = anoxie, épilepsie, encéphalite,
méningite, dégénérescence.
4 - EVOLUTION :
AVEC TRAITEMENT :
- Récupération satisfaisante avec amnésie lacunaire
- Récupération partielle lente avec troubles mnésiques mais travail aménagé permettant une certaine autonomie,
- Evolution vers la démence.
TROUBLES TROPHIQUES peuvent subsister si polynévrite
PRONOSTIC VITAL à long terme est médiocre :
Complications somatiques, reprise de l'intoxication.
Référence :
1 - Vade-mecum de psychiatrie
Page 95
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Psycho-polynévrite de Korsakoff
L'association à la polynévrite d'autres
manifestations nerveuses alcoolo-carentielles est fréquente.
elles-ci sont assez caractéristiques pour constituer un
apport au diagnostic.
Il s'agit parfois d'une encéphalopathie subaigüe
de Gayet-Wernicke ou d'un syndrome cérébelleux,
mais l'association la plus commune est celle de troubles mnésiques
korsakoviens.
Référence :
2 - Abrégé de neurologie, 6e édition
CAMBIER
Page 246
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En 1889, S.Korsakoff rapporta plusieurs observations
d'un trouble de la mémoire des faits récents avec
fabulation et fausses reconnaissances sans amnésie des
faits anciens ni démence. La moitié seulement des
patients étaient des alcooliques mais tous présentaient
des troubles nutritionnels. L'association avec une polynévrite
fit naître le terme de psycho-polynévrite. Depuis
lors, des troubles mnésiques de qualité identique
ont été rapportés à des étiologies
autres que l'alcoolisme si bien que le terme de ¶syndrome
de Korsakoff¶ désigne une entité clinique dont
l'unité est d'ordre physiopathologique.
Le syndrome de Korsakoff se caractérise par
une amnésie antérograde et à un moindre degré
rétrograde.
A partir d'une certaine date, plus aucun souvenir
ne s'est formé. Pour les faits antérieurs à
cette date, il existe une dysmnésie d'évocation
plus ou moins cahotique ; seuls les souvenirs anciens sont conservés.
L'impossibilité de former de nouveaux souvenirs est caractéristique.
Le malade oublie à mesure les consignes, ce qu'on vient
de lui dire, ce qu'il a fait quelques instants plus tôt,
à plus forte raison les jours précédents.
Il est incapable de répéter trois noms après
un délai de cinq minutes, ou de résumer un texte
qu'il vient de lire.
L'atteinte des connaissances didactiques est variable.
Souvent les souvenirs historiques et géographiques sont
perturbés donnant lieu à des télescopages
cocasses des événements dans le temps.
Ignorant totalement son passé récent,
ayant perdu tout repère, le malade est désorienté
dans le temps et dans l'espace. Il se croit dans une année
très ancienne et donne des détails sur les personnages
et les événements politiques de cette époque
comme si elle était actuelle.
Totalement anosognosique de son trouble, le malade
répond aux questions en fabulant. Il donne des détails
sur ce qu'il a fait la veille, alors qu'il n'a pas quitté
sa chambre, parle de ses parents comme s'ils étaient toujours
vivants. Cette fabulation souvent empreinte d'euphorie donne lieu
parfois à une sorte de délire d'imagination. Les
personnages de l'entourage constituent eux-mêmes une source
de fabulation et les médecins n'échappent pas aux
fausses reconnaissances.
Contrastant avec la gravité des troubles mnésiques,
les capacités de calcul, de raisonnement, de jugement,
d'abstraction ne sont pas touchées lorsqu'elles ne font
pas appel aux souvenirs récents. Les examens psychométriques
montrent que ces malades ne sont pas notablement détériorés.
Les lésions responsables du syndrome de Korsakoff
intéressent de façon bilatérale, mais non
nécessairement symétrique, le circuit hippocampo-mamillo-thalamique.
La carence en vitamine B, est l'étiologie
la plus fréquente. Le syndrome de Korsakoff se développe
chez un alcoolique à la suite d'une encéphalopathie
de Wernicke manifeste ou plus insidieusement. L'atrophie des tubercules
mamillaires est la lésion la plus constante.
L'atteinte des deux hippocampes par un double ramollissement
de la cérébrale postérieure, par des lésions
anoxiques (notamment après un état de mal épileptique),
par une encéphalite herpétique... peut donner lieu
à un syndrome de Korsakoff. En outre des syndromes dysmnésiques
de type korsakovien ont été observés après
exérèse bilatérale de la corne d'Ammon pratiquée
pour traiter certaines épilepsies rebelles. Des tumeurs
médianes interrompant le fornix peuvent entraîner
une sémiologie analogue. Enfin, certaines amnésies
traumatiques ont les caractères d'un syndrome korsakovien
habituellement régressif.
Référence :
3 - Abrégé de neurologie, 6e édition
CAMBIER
Pages 166, 167
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Cette variété particulière d'amnésie
se précise habituellement au décours d'un épisode
d'encéphalopathie de Gayet-Wernicke, se dégageant
progressivement de l'état confusionnel initial. Parfois
cependant le syndrome de Korsakoff se constitue d'emblée.
Le pronostic du syndrome de Korsakoff, lorsqu'il
persiste à distance de la phase aiguë d'encéphalopathie,
est grave. Une certaine amélioration reste alors possible
mais alors très lente et incomplète.
Sur le plan pathogénique et thérapeutique
le syndrome de Korsakoff alcoolique rejoint le problème
de l'encéphalopathie de Gayet-Wernicke, dont il représente
une séquelle liée à des lésions résiduelles
prédominant sur les tubercules mamillaires.
Référence :
4 - Abrégé de neurologie, 6e édition
CAMBIER
Page 536